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Degenerescence cortico-basale

Benoit Kullmann

Le neurologue, entre
syndrôme cortico-basal
et
dégénerescence cortico-basale


Première vidéo

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seconde vidéo : apraxie de la main gauche mélokinétique et idéo-motrice,  dystonie, tremblement postural , syndrôme akinéto-rigide

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quatrième vidéo : main capricieuse et repellant apraxia

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cinquième vidéo : myoclonie d'action


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renvoi à l'article de Charles Pierrot-Deseilligny

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sixième vidéo

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septième vidéo

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    Loin de nous décourager, la complexification de nos entreprises diagnostiques nous encourage à apprendre une part de ce que savent nos collaborateurs fondamentalistes. Prenons l'exemple du syndrôme cortico-basal : certains baisseraient les bras, comment s'y retrouver maintenant que nos belles certitudes fondées sur la méthode anatomo-clinique chancellent ? En réalité la tâche n'est pas insurmontable. Très méthodiquement, prenons la liste des diagnostics établis par les anatomo-pathologistes sur des cerveaux de patients étiquetés de leur vivant "dégénérescences cortico-basales", nous dirons désormais ayant rempli les conditions d'un syndrôme cortico-basal : l'essentiel de ces diagnostics est en fait réalisable du vivant du patient avec des investigations appropriées. Elargir le champ des possibles est une attitude générale en médecine, en particulier en médecine interne. Envisager l'ensemble des situations susceptibles de provoquer telle groupement syndromique de symptômes, est le fondement de notre pratique. Ici, la difficulté vient en fin d'analyse des limites de nos capacités de différentiation de pathologies dégénératives dont les phénotypes cliniques se chevauchent : autres tauopathies : PSP, DFT; alpha-synucléopathie : DCL (démence à corps de Lewy ) ; tauopathie/amyloïdopathie : Alzheimer.

    Nous partons du principe qu'une bonne ponction lombaire aura réglé la question des pathologies infectieuses y compris des prions ( protéine P 14-3-3 couplée au dosage de Tau total du Liquide Céphalo Rachidien +++). Que peut on raisonnablement attendre des techniques nouvelles d'imagerie et de la protéomique ?

- la progression des techniques morphométriques à l'IRM
- la mise en évidence d'une atteinte sous-corticale ( DATSCAN)
- la latéralisation franche versus l'absence de latéralisation de l'imagerie fonctionnelle ( PETSCAN, SPECT )
- la mise au point de marqueurs spécifiques en cours de validation : le complexe de Pittsburg marqueur de la protéine Abétaamyloïde par exemple
- la caractérisation au niveau du LCR de quantité de protéines normales ou anormales, de la variation de leurs taux, de la proportion des isoformes ...



    Si aucune de ces méthodes considérée isolément n'est assez spécifique en revanche la combinaison de la protéomique et d'une technique d'imagerie devrait permettre de devancer le verdict de l'anatomopathologiste avant la fin du siècle.

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Date de création : 19/07/2008 : 23:13
Dernière modification : 18/02/2010 : 10:59
Catégorie : Conférences de Montréal
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