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Calendrier
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14/05/08 Conférence Benoit Kullmann : actualités Parkinson 2008 Café des Arts place Yves Klein Nice 06000

29/05/08 Conférence Jean-Luc Delut : la musique du XIXème siècle : Beethoven 4Bd de Cimiez le Majestic NICE 06000

30/05/08 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et Alzheimer Hôpital de Cimiez Nice 06000

14/06/08 Conférence Benoit Kullmann : Paramnésie reduplicative ( Magritte et la neurologie)

15/09/08
Conférences Benoit Kullmann : le concept de maladie neurodégénérative ; la paralysie supranucléaire progressive, naissance et démembrement ;  le neurologue, entre dégénérescence cortico-basale et syndrôme cortico-basal : IUGM, Montréal 9H-12h

17/09/08 Conférence Pierre Lemarquis : la cognition motrice à travers l'exemple de Glenn Gould Centre des Sciences de Montreal

22/09/08 Conférences Benoit Kullmann : les démences fronto-temporales ; la chorée de Huntington IUGM, Montréal 9H-12h

23/09/08 Conférences Benoit Kullmann : la démence à corps de Lewy ; les atrophies multi-systémiques ; le neurologue et l'hystérie  IUGM, Montréal 9H-12h

2/10/08 Conférence Benoit Kullmann : la neurologie au féminin

21/10/08 Conférence Jean-Luc Delut : la musique du XIXème siècle : Schubert

25/10/08 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et Dopamine 2nd World Congress on Controversies in Neurology Athènes

20/11/08 Conférence Benoit Kullmann : variations sur la maladie d'Alzheimer I

12/12/08 Conférence Pierre Lemarquis : De Jean-Sébastien Bach à la Télécommande cérébrale CVCI

13/12/08 Conférence Benoit Kullmann : le sens de la douleur ; Apollon et Marsyas

05/02/09 Conférence Jean-Luc Delut : De Jean-Sébastien Bach à la Télécommande cérébrale CVCI

07/02/09 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et Alzheimer

18/04/09 Conférence Benoit Kullmann : Inhibition et créativité

12/05/09 Conférence Michel Borg : Actualités de la maladie de Parkinson

12/05/09 Conférence Benoit Kullmann : Peinture et dopamine

12/05/09 Conférence Pierre Lemarquis : Musique et dopamine

13/06/09 Conférence Benoit Kullmann : de la chéloniophilie

20/06/09 Conférence Benoit Kullmann : Paul Richer et l'environnement artistique de Charcot

04/07/09 Concert Francine Guillouët - De Salvador : Schubert

04/07/09 Conférence Jean-Luc Delut : Schubert

08/07/09 Conférence Oury Monchi : Neuroimagerie fonctionnelle des connexions fronto-striatales : Neuroimaging studies in Parkinson¹s disease. Centre Hospitalier Princesse Grace, Monaco 17 H

09/09/09 Conférence Benoit Kullmann : Fiat Lux :  de la musique des sphères aux couleurs de l'arc-en-ciel Dusseldorf

09/09/09 Conférence Pierre Lemarquis : Lux Fiat : Et la lumière fut: "J.S.Bach, du cerveau bien tempéré à la théorie du chaos : cerveau, musique et mathématiques Dusseldorf

19/09/09 Conférence Benoit Kullmann : Magritte et la mémoire

08/10/09 Conférence Benoit Kullmann : l'image, entre virtuel et actuel C.U.M 21 H

26/11/09 Conférence Benoit Kullmann : L'esprit faux : du cerveau des facultés au cerveau des catégories

01/12/09 Conférence Michel Borg : Parkinson et dépression

01/12/09 Conférence Benoit Kullmann : l'art et le prosélytisme de la dépression

03/12/09 Conférence Jean-Luc Delut : Bach III ; rhétorique de la musique

05/12/09 Conférence Philippe Barrès : le What et le Where

05/12/09 Conférence Sandrine Louchart de la Chapelle : mémoires et émotions : « Une nouvelle dimension de la mémoire humaine »

08/12/09 Conférence Benoit Kullmann : douleur et théorie de l'esprit

09/12/09 Conférence Bruno Lussiez : anatomie de la crucifixion (association ARD, invitation du Dr Haiel Alchaar, fondateur)

09/12/09 Conférence Benoit Kullmann : de la poétique à la politique de la douleur (association ARD, invitation du Dr Haiel Alchaar, fondateur)

xx/12/09 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau est-il une machine ?

16/01/10 Conférence Benoit Kullmann : le regard et l'image mentale

27/02/10 Conférence Pierre Lemarquis : Sérénade pour un cerveau musicien : plasticité neuronale

27/02/10 Conférence Benoit Kullmann : L'esprit faux : un cerveau en matière plastique ?

06/03/10 Conférence Benoit Kullmann : la construction du cerveau, I : de la Vanité à la Prétention, Ajaccio, Corse

25/03/10
Conférence Benoit Kullmann : les démences de type Alzheimer : actualisation des concepts, actualité thérapeutique

10-17/04/10 Conférence Benoit Kullmann : le concept de maladie neurodégénératives : nouvelles perspectives Montréal

10-17/04/10 Conférence Benoit Kullmann : un neurologue en visite au musée de Montréal

24/04/10 Conférence Pierre Lemarquis : Sérénade pour un cerveau musicien, Nice

24/04/10 Conférence Philippe Barrès : Alzheimer et musique Nice

24/04/10 Conférence Michel Borg , D. Bellevy : maladie de Parkinson, voix et chant Nice

24/04/10 Conférence Jean-Luc Delut  : psychanalyse de la musique Nice

24/04/10 Conférence Dominique Pringuet  : Blues et dépression Nice

24/04/10 Conférence Benoit Kullmann : Les dysprosodies, Nice

5/06/10 Conférence Benoit Kullmann :  (ombres au tableau) I renaissance et seconde mort de l'ombre   II la naissance de la peinture Séville III contours : le regard en action

18/06/10 Conférence Benoit Kullmann : un fantôme dans le Tableau Neurologique Nîmes

29/06/10 Conférence Benoit Kullmann  : les démences de type Alzheimer, Nice

5.07.2010 Conférence Benoit Kullmann : la maladie d'Alzheimer : du mythe à la mystification, Nice

09/09/10 Conférence Pierre Lemarquis : Sérénade pour un cerveau musicien, Mouans Sartoux

11/09/10 Conférence Benoit Kullmann : Le concept de maladie dégénérative (short version) Saint Paul

2.10.2010 Conférence Benoit Kullmann : un cauchemar cognitiviste, Nice

9.11.2010 Conférence Benoit Kullmann : actualité du problème XXX du pseudo-Aristote, Cannes

16.11.2010 Conférence Benoit Kullmann : le concept de maladie neuro-dégénérative (version longue), Nice

9.12.2010 Conférence Benoit Kullmann : l'attention, au delà du symptôme, Paris


13.01.2011 Conférence Benoit Kullmann :
Les complications neurologiques du diabète Nice

15.01.2011 Conférence Philippe Barrès: Croyance et Savoir  Nice

15.01.2011 Conférence Michel Benoît: Croyance et Suicide  Nice

15.01.2011 Conférence Michel Borg : Vrai et Faux mouvements anormaux chez les personnes célèbres   Nice

15.01.2011 Conférence Dominique Pringuey Croyance et Délire  Nice

15.01.2011 Conférence Saïd BensakelCroyances au cinéma : Diables et Démons Nice

15.01.2011 Conférence Benoit Kullmann :
L'incrédulité Nice

28.01.2011 Conférence Philippe Barrès : Troubles précoces du Langage et de la communication Marseille

28.01.2011 Conférence Pierre Bonhomme : Que reste-t-il du syndrome psycho-organique de Bleuler ? Marseille

29.01.2011 Conférence Benoit Kullmann : Préhistoire de la démence Marseille

.2011 Conférence Benoit Kullmann : Hommes au bord de la crise de nerf facial Nice

17.II.2011 Conférence Benoit Kullmann : Le concept de maladie dégénérative (very short version) Nice

19.II.2011 Conférence Pierre Lemarquis : aimer Jeff Koons est-il un signe de Maladie d’Alzheimer ?  La Celle


Conférence Le cerveau des Jésuites revisité I et II Fascination et Sidération  La Celle le 19.II.2011

Conférence Le concept de maladie dégénérative (long version) Monaco le 23.III.2011

Conférence Sexe, Grogs and Bacchanal's Bordeaux le 26.III.2011

Conférence Synesthésies Nice le 5.IV.2011

Conférence Le concept de maladie dégénérative (very short version) Nice le 14.IV.2011 Nice

Conférence Crise, lorsque les corps, la nature et les sociétés se répondent  Nice le 15.IV.2011 Nice

Conférence La part du rêve  le 7.V.2011 Nice

Conférence Jean-Martin Charcot and Paul Richer: Building a
bridge between neurology and art. Copenhague le 14.V.2011

Conférence La neurothéologie : comment les neurosciences ont-elles accommodé la  théologie  le 21.V.2011

Conférence Le cerveau des philosophes : l'École d'Athènes  le 23.V.2011

Conférence Expressions de la douleur le 22.VI.2011 Nice

Conférence Renoir et la polyarthrite le 25.VI.2011 Cagnes sur mer

Conférence Tchaïkowsky : variations sur le thème de l'âme slave  le 10.VIII.2011 Santa Reparata, Corse

Conférence Approche phénoménologique et anthropologique de la fibromyalgie  le 18.IX.2011 Nice

Conférence Jean-Martin Charcot and Paul Richer: Building a
bridge between neurology and art. Budapest le 24.IX.2011


Conférence Peindre l'altération de la familiarité le 1.X.2011 Monaco (podcast youtube)

Conférence Vingt neuf ans après  le 1.X.2011 Mougins

Conférence consignes d'approche de la méthode phénoménologique  le 6.X.2011 Nice

Conférence Des passions aux émotions  le 7.X.2011 Bordeaux

Conférence L'hystérie, fin XIXe siècle  le 8.X.2011 Cannes

Conférence Lost in Temptations (À la recherche des Tentations perdues de Saint Antoine) Amsterdam, le 22.X.2011

Communication Contribution de Raphaël à l'iconographie épileptologique le 12.XI.2011 Bordeaux

Conférence La douleur sur le champ de bataille (Charles Bell, de la douleur au douloureux) 17.XI.2011 Congrès Franco-Maghrébin Nice

Conférence Magritte, un peintre neurologique
18.XI.2011 San Remo

Conférence Des passions aux émotions : le point de vue du peintre et celui du musicien 19.XI.2011 San Remo

Conférence Fibromyalgie le 25.XI.2011 Nice

Conférence Fatigue (la naturalisation de la fatigue) le 3.XII.2011 Strasbourg

Conférence Narcisse, Echo et le mythe des neurones miroirs le 16.XII.2011 Nice Mamac     Cercle Castellion

Conférence Neurosciences et liberté le 13.I.2012 Café Philo La Colle sur Loup

Conférence Le souffroir le 26.I.2012 Nice D.U. Phénoménologie

Conférence Conscience et hallucination (Les hallucinations dans la maladie d'Alzheimer) le 27.I.2012 Congrès du G.R.A.L Marseille

Conférence la Volonté, une faculté sans domicile fixe le 4.II.2012 Nice XIVe Journée Neuro-Psychiatrique


Conférence L'arc-en-ciel nationaliste Abbaye de la Celle le 18.II.2012

Conférence La douleur et la mémoire Nice le 23.II.2012 Association A.R.D.

Conférence Illustration de quelques pathologies neurologiques dans la peinture Majorque le 25.III.2012

Conférence D'une Leçon à l'autre, une théorie de l'imitation fin XIXe Nice le 5.IV.2012 Journées Nationales de Neurologie de Langue Française

Conférence Le rêve Nice le 6.IV.2012 Cannes, Université inter-âges


Conférence Edgar Poe, la philosophie de l'ameublement le 14.IV.2012 Monaco

Conférence Actualité sur les syndromes parkinsoniens 3.V.2012 Nice

Conférence  le 12.V.2012, Les noces arrangées du génie et de la folie Saint-Tropez

Conférence  le 13.V.2012, Enquête sur Edgar Poe : travaux pratique sur les liens du génie et de la folie Saint-Tropez

Conférence  le 22.VI.2012, Le danger Porto Fino

Communication le 6.VII.2012 ambigüité de l'expression faciale ; à propos d'une oeuvre de James Ensor

Conférence le 7.VIII.2012 De la musique des sphères aux couleurs de l'arc-en-ciel Festival Musica Classica, Santa Reparata di Balagna

Conférence le 29.IX.2012 Les disconnections expérimentales Maison du séminaire, Nice

Conférence le 23.X.2012 Art et Parkinson : Beckett, Giacometti, l'immobilité, Nice

Conférence le 15.XI.2012 Le souffroir Société de Phénoménologie Clinique et de Daseinsanalyse de Nice

 
Conférence Better no brain than bad brain

Conférence 
le 1.XII.2012, Magritte et la sémiotique : un peintre neurologique Nice

Conférence le 16.II.2013 Mélomanie de Nietzsche Abbaye de la Celle, Nice

Conférence le vendredi 12 Avril 2013 Les maladies de Nietzsche Journée Nietzsche, Nice 


2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : l'École d'Athènes, Nice

2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : un rythme à quatre temps : Aristote et Platon, Héraclite et Démocrite, Nice

2011 Conférence Benoit Kullmann : peinture et philosophie : mais que font les stoïciens, Nice

2011 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau des philosophes : le cerveau de Descartes

2011 Conférence Benoit Kullmann : le cerveau des philosophes : le cerveau de Kant
Conférences - Variations sur l'Alzheimer

Maladie d'Alzheimer II


Variations sur les formes cliniques de la maladie d'Alzheimer

       Nous vivons depuis plus de trente ans dans le dogme. Celui d'une Maladie d'Alzheimer une sur le plan histologique, derrière la variabilité des formes cliniques - des phénotypes cliniques pour parler le discours neurologiquement correct. Dogme énoncé outre-Atlantique, impliquant l'abandon de la conception originelle de la maladie définie par Aloys Alzheimer, baptisée par Kraepelin, et enseignée dans toutes les facultés du monde jusqu'en 1980 environ comme une démence dégénérative présénile, à côté de la maladie de Pick. Actuellement la méthode anatomo-clinique qui fondait les entités anatomo-cliniques est dépassée dans le domaine des maladies neurodégénératives. Lui est substituée une stratification nosologique à quatre niveaux, phénotype clinique auquel nous avons accès, nous cliniciens, phénotype anatomo-pathologique du domaine de la neuropathologie, phénotype protéique ou protéotype des biologistes moléculaires, enfin génotype du domaine des généticiens. Le phénotype protéique de la maladie d'Alzheimer est plus complexe, que celui de nombre de maladies dégénératives : on y trouve de la protéine tau hyperphosphorylée, de la protéine alpha-4 amyloïde, voire même dans nombre de cas de l'alpha-synucléine ( dans les corps de Lewy, et les neurites de Lewy ).

    Or il résulte d'une collusion entre l'anatomo-pathologie et la biologie moléculaire, une théorie du développement de la maladie d'Alzheimer, qui se ferait depuis les aires
corticales basales trans-entorhinales, jusqu'aux aires néocorticales primaires iso-corticales, en passant par une extension supéro-latérale limbique, contemporaine de l'apparition des premières manifestations cliniques. Nous ne laissons pas de nous interroger sur les méthodes qui ont permis de telles affirmations. Quelle est la protéinopathie première,  le dépôt de Tau ou de béta-amyloïde ? Ainsi s'opposent les tauistes et les Baptistes ( Bap = Beta Amyloïd Protein ). Pour Braak et Braak, le dépot est amyloïde.

stades de Braak

A : dépôts d’Alpha 4 amyloïde dans les aires corticales basales trans-entorhinales, stades I-II : cliniquement silencieux

B : extension supéro-latérale limbique,  stades III-IV : maladie d’Alzheimer incipiens

C : aires néocorticales primaires iso-corticales, stades V-VI : maladie d’Alzheimer avancée


demencebraakalz.jpg

    Pour Delacourte, la maladie d'Alzheimer est d'abord une tauopathie. Mais au fond baptistes et tauistes tombent d'accord sur la dynamique topographique du processus.

taudelacourtestades.jpg

Delacourte : Les 10 stades de la pathologie tau

Phénotypes cliniques

    Qu'il y eut des formes particulières de la maladie d'Alzheimer, certains s'en aperçurent très tôt, bien avant le pan-alzheimerisme. Nous voudrions ici passer en revue toutes les variétés cliniques susceptibles de remettre en question le dogme désigné communément comme le "Braakisme". Entreprise peut-être vouée à l'échec mais qui, comme nous le répétons dans chacune de nos analyses critiques, vaut le détours. Nous étudierons successivement :

Syndrôme de Benson

Aphasie progressive primaire

Formes fronto-temporales de la maladie d'Alzheimer

Démence sénile

Démence presbyophrénique de Wernicke

Aphasie amnésique de Pitres

Démences mixtes

Syndrôme de Benson

Syndrôme de Benson

video 1,2

Aphasie progressive primaire

Passons maintenant aux variétés phénotypiques cliniques de dégénérescence lobaire fronto-temporale avec trouble du langage prédominant :

aphasiesprogressivesprimaires.jpg

    Le terme d'Aphasie Progressive Primaire désigne selon Mesulam "une altération progressive du langage ( dissolution est le terme employé par l'auteur ) sans atteinte d'autres domaines cognitifs pendant au moins les deux premières années de la maladie".

     Stricto sensu, il nous semble comme aux neurologues de Manchester que non seulement l'aphasie non fluente progressive, dite syndrôme de Mesulam, mais aussi la démence sémantique répondent à cette définition.

Image_31.jpg

    Quelques remarques : la très grande dispersion des âges de survenue, et surtout de la durée de la symptomatologie aphasique isolée : cinq ans en moyenne, mais en fait de 18 mois à 20 ans !

Image_32.jpg

video 1,2

applogop.jpg

Image_33.jpg

    Une aphasie non fluente progressive primaire de Mesulam évoluera, la plupart du temps vers une démence fronto-temporale, vers une paralysie supranucléaire progressive, vers une dégénérescence cortico-basale, et dans un tiers des cas, vers une maladie d'Alzheimer. Sachant celà, et considérant combien est arbitraire la notion de deux années d'évolution sans autre atteinte cognitive, je pense qu'il faut s'acharner à déceler la moindre atypie. Ainsi chez cette patiente d'un très bon niveau socio-culturel qui présente une aphasie progressive non fluente agrammatique et qui me dit éprouver quelques troubles de la mémoire alors que ses difficultés de langage évoluent depuis environ deux ans maintenant :

video 3

    Le test de l'horloge, qui commence plutôt bien, malheureusement s'altère dans le sens d'une pathologie dégénérative plus complexe qu'une aphasie progressive primaire non fluente pure, si tant est que celà existe.

parfois la recherche aboutit à un résultat surprenant :

video 4

    Chez ce patient, la majoration selon son épouse de la symptomatologie m'a conduit à vérifier sans argument clinique majeur le scanner cérébral qui révèle un hématome sous dural hémisphérique droit très important imposant un drainage dans la journée. On a la notion d'un accident survenu deux mois plus tôt mais le patient n'a signalé aucun trauma crânien alors qu'il s'est plaint de contusions thoraciques et cervicales.

Gorno-Tempini ML, Dronkers NF, Rankin KP, Ogar JM, Phengrasamy L, Rosen HJ, Johnson JK, Weiner MW, Miller BL. "Cognition and anatomy in three variants of primary progressive aphasia." Ann Neurol. (2004) 55(3):335-46.



Formes fronto-temporales de la maladie d'Alzheimer

Démence sénile

Démence presbyophrénique de Wernicke

Aphasie amnésique de Pitres

Démences mixtes








tauisteamyloidiste.jpg

Phénotype anatomopathologique :

plaques séniles,
dégénérescence neuro-fibrillaire

Phénotype protéique : dépots de protéines anormales :

à l’extérieur des cellules :  protéines alpha-4 amyloïdes
à l’intérieur des cellules : protéine Tau hyperphosphorylée


amyloidenature.jpg
( schéma pubié par la revue Nature )

    Un rappel de la séquence aboutissant à la production d'agrégats de fragments de l'APP ( la protéine précurseur de l'amyloïde) A-béta42, découpé par l'action successive de deux enzymes protéolytiques la béta puis la gamma secrétase ; la régulation de cette voie potentiellement délétère ( par opposition à la voie de l'alpha-secrétase qui scinde l'APP sans former de fragment
A-béta42 ) dépend entre autres facteurs de l'action des présélinines codées par des gènes dont les mutations accroissent l'activité de la gamma-secrétase et donc favorisent la production de fragments A-béta42 qui se polymérisent et forment les plaques séniles amyloïdes.



Date de création : 05/06/2008 : 02:06
Dernière modification : 18/02/2010 : 13:25
Catégorie : Conférences
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